La drépanocytose: la douleur

La crise de douleur aiguë est un événement fréquent et surtout le plus patent caractérisant l'évolution de la drépanocytose. C'est la manifestation clinique la plus communément reliée à la maladie. Elle est habituellement appelée crise douloureuse vaso-occlusive. Elle survient de manière irrégulière et est généralement imprévisible. Certains facteurs déclenchant sont décrits, tels la fièvre, le froid, la déshydratation, des efforts intenses ou prolongés.

Le début est en général brutal ; la douleur est localisée à l'extrémité d'un segment osseux d'un membre ou à une partie de la colonne vertébrale. La douleur est rapidement maximale, profonde, rongeante ou lancinante, parfois oppressante. Le patient cherche en vain une attitude qui calme la douleur et demande souvent l'application de fortes pressions sur les zones douloureuses.

La douleur peut toucher n'importe quel endroit du corps, mais les zones les plus souvent concernées sont : la colonne vertébrale, notamment la région lombaire et sacrée, le genou, la cheville, le coude et le fémur.

La douleur, en particulier quand elle est chronique, n'est pas seulement une réponse à un stimulus nociceptif, elle dépend de nombreux facteurs tant sociaux que psychologiques au niveau de sa perception et de son intégration. Dans la drépanocytose, la douleur est le symptôme qui hante les malades, les parents et l'entourage. C'est d'ailleurs la première cause d'hospitalisation. Ces crises algiques sont des épreuves redoutées car l'idée de mort imminente est présente et cela procure une certaine anxiété (nervosité, irritabilité, refus de mobilisation). D'après Taylor, un garçon drépanocytaire alors âgé de 4 ans, affirmait : « C'est comme si on me cassait les os avec un marteau-piqueur, comme un tremblement de terre dans le ventre, un cyclone, c'est le diable… » ; « Quand j'ai mal, et que la morphine ne me soulage pas, je demande au bon Dieu de venir me chercher, au ciel, on ne souffre pas », ajoutera Mylène, une petite fille de 7 ans.